مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة (HDN ، مرادفات: داء الكريات الحمر الجنيني ، وفقر الدم الانحلالي) هو مرض يتجلى في التدمير الهائل لخلايا الدم الحمراء ، والسبب الرئيسي لليرقان عند الطفل ، والإجهاض التلقائي والإملاص.
وفقا لإحصاءات منظمة الصحة العالمية ، تم اكتشاف المرض في 0.6 ٪ من الأطفال ، والوفيات 2.5 ٪. يرتبط علم الأمراض بالجهاز المناعي ، لأنه ناتج عن تعارض مستضدات دم الأم والجنين.
العوامل المسببة لمرض الانحلال عند الولدان
تبين أن جميع المستضدات الرئيسية موجودة في خلايا الدم الحمراء. تم تحديد ما مجموعه 6 مولدات المضادات. أحد هذه العوامل هو عامل الريسوس ، المعروف باسم المستضد D. وهو سبب عدم التوافق في 30 ٪ من الأمراض المحددة ، وهو غائب في الأم ، وقد ورث الجنين من الأب. لذلك ، يتم إنتاج الأجسام المضادة لها في جسم الأم. يحدث هذا إذا كانت الأم لديها عامل ريسوس - سلبي ، وفي الطفل - إيجابي.
في حالات أخرى ، يرتبط المرض بالأجسام المضادة التي تشكل فصائل الدم (وفقًا لنظام ABO). يتطور مرض الانحلال عند الولدان المرتبطين بعدم توافق المجموعة عندما يكون لدى الأم فصيلة دم (0) ، وفي الجنين - A (II) أو B (III).
التسبب في المرض
لا يزال المرض يتطور في الرحم ، ومظاهره مختلفة ، ولكن النتيجة هي انحلال كريات الدم الحمراء وموت الجنين (أو الوليد).
انحلال الدم - هذا هو تدمير الغشاء كرات الدم الحمراء مع إطلاق الهيموغلوبين في بلازما الدم. عملية تدمير كريات الدم الحمراء نفسها طبيعية ، لأنها تحدث كل 120 يومًا: هكذا يتم تحديث خلايا الدم. ولكن أثناء عملية انحلال الدم ، يتم إطلاق كمية كبيرة من الهيموغلوبين في الدم ، ونتيجة لذلك يتم تشكيل نسبة عالية من البيليروبين والحديد في بلازما الدم وتعطلت آلية الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، فقر الدم يتطور.
كل هذه الكمية من الهيموغلوبين تدخل الكبد ، حيث يتم تحييدها (الاقتران مع الأحماض الصفراوية). مع هذه الكمية الهائلة من الهيموغلوبين المنطلق ، لا يمكن للكبد أن يتحمل العبء ، والبيليروبين الحر ، الذي له خصائص السمية العصبية ، يخترق جميع الأعضاء ، ويبطئ من ردود الأكسدة ، مما يسبب عمليات تدميرية في الأنسجة والأعضاء على المستوى الخلوي ، ويدمرها.
مع محتوى البلازما من 340 ميكرولتر / لتر البيليروبين ، فإنه يتغلب على حاجز الدم في الدماغ ، وتغيير بنية خلايا الدماغ ويؤدي إلى اعتلال الدماغ البيليروبين. في المستقبل ، فإنه يؤدي إلى الإعاقة. بالنسبة للأطفال الخدج ، يكون تركيز العتبة 200 ميكرولتر / لتر. يحدث هذا بسبب تلف البيليروبين غير المباشر السام لنواة قاعدة الدماغ (تحت المهاد ، تحت المخاط ، المخيخ ، الأعصاب القحفية).
أعراض مرض الانحلال عند الولدان
يحدث المرض الانحلالي في المواليد الجدد في ثلاثة أشكال سريرية:
• ذمة.
• icteric.
• فقر الدم.
أخطر أشكال المرض
يتميز الشكل الوذمي بتراكم السوائل في تجاويف الجسم (الجنبي والبطن والتامور). هناك زيادة في كتلة الجنين والمشيمة بنسبة 2 مرات. يكشف الفحص الموضوعي:
• شحوب الجلد والأغشية المخاطية ؛
• تضخم الكبد والطحال (زيادة كبيرة في الكبد والطحال) ؛
• كدمات و petechiae على الجلد.
في اختبار الدم السريري العام - فقر الدم الوخيم:
• الهيموغلوبين - 30-60 جم / لتر ؛
• خلايا الدم الحمراء -1x1012 / لتر ؛
• كثرة متباينة من العدوى ، كثرة الكريات البيضاء ، كثرة كريات الدم الحمراء.
• زيادة عدد الكريات البيضاء.
• العدلات مع تحول واضح إلى اليسار.
مثل فقر الدم في تركيبة مع نقص بروتين الدم وضعف نفاذية الشعيرات الدموية يسبب قصور القلب الحاد ، والذي هو سبب وفاة الجنين أو حديثي الولادة.
الشكل الأكثر شيوعًا لمرض الانحلال عند الولدان
صفراوي - الشكل السريري الأكثر شيوعًا للمرض. يتطور مع نهاية الحمل نتيجة التعرض للجنين في جسم الأم. لا ينتهك كتلة الطفل ، يستمر الحمل بشكل طبيعي ، ولادة الطفل بلون البشرة الطبيعي. في المستقبل ، تتطور المظاهر التالية:
• اليرقان - وهو أول أعراض المرض - يحدث بعد يوم أو يومين من الولادة ؛ شدة وتغير اللون نتيجة لتطور المرض (برتقال - برونز - ليمون - ليمون غير ناضج؛
• الكبد - تضخم الطحال.
• الأنسجة المعجون في أسفل البطن ؛
• انخفاض في ردود الفعل (امتصاص ، البلع) ، والخمول ، adynamia.
في الدم المحيطي:
• فقر الدم.
• زيادة عدد الكريات البيضاء الزائفة (بسبب زيادة عدد الخلايا الحمراء الصغيرة ، والتي يُنظر إليها على أنها كريات الدم البيضاء عند عدها) ؛
• زيادة في الخلايا الشبكية.
في التحليلات الكيميائية الحيوية: البيليروبين غير المباشر - ما يصل إلى 350 ميكرولتر / لتر. إنه يدمر خلايا الكبد ، خلايا عضلة القلب ، ويؤثر بشكل انتقائي على الخلايا العصبية في الدماغ. يودع البيليروبين الزائد في الأنابيب الكلوية ، مما يؤدي إلى احتشاء الكلى. يتطور اعتلال الدماغ البيليروبين في اليوم 5-6.
فيما يتعلق بالضرر الحاد الذي يصيب خلايا الكبد ، تتعطل عملية تخليق البروتينات وعوامل تخثر الدم ، مما يؤدي إلى انخفاض البروثرومبين وزيادة النزيف. تزداد اللزوجة وكثافة الصفراء بسبب المحتوى العالي ، مما يؤدي إلى تكوين الحجارة وتطور اليرقان الانسدادي.
خلال النموذج الجليدي ، يتم تمييز عدة مراحل:
1. التسمم في شكل قلة الشهية ، النعاس ، الخمول ، نقص في قوة العضلات ، adynamia ، القيء ؛
2. الآثار على نواة الدماغ - متلازمة التشنج ، انخفاض ردود الفعل ، انتفاخ اليافوخ ، توتر عضلات الرقبة ، رأرأة ، انخفاض معدل ضربات القلب ، توقف التنفس.
3. الرفاه الخيالي - يتطور من 10 إلى 14 يومًا من الحياة ، معبراً عنه في انخفاض الأعراض العصبية المرضية ، اختفاء النوبات ؛
4. المضاعفات - تطور لمدة 3-5 أشهر من الحياة في شكل شلل ، شلل جزئي ، تشنجات ، صمم.
بعد يوم ، يمكن أن تحدث الوفاة بسبب التأثيرات السامة للبيليروبين على نواة الدماغ. الأطفال الباقين على قيد الحياة متخلفون بشكل كبير من أقرانهم في النمو العقلي والبدني ، ولديهم مشاكل في السمع والبصر ، وضعف المناعة ، وبالتالي يعانون في كثير من الأحيان من عدوى مختلفة تعقدها الإنتان.
شكل فقر الدم
شكل فقر الدم يتطور في 15 ٪ من المرضى. يبدو:
• الخمول ؛
• شحوب.
• متلازمة الكبد.
يتم تحديد شحوب الجلد والأغشية المخاطية لمدة 5-7 أيام ، قبل أن يتم ملثمين من اصفرار.
بيانات المختبر:
• الهيموغلوبين - 60-100 جم / لتر ،
• خلايا الدم الحمراء - 2.5-3.0 طن / لتر ؛
• كثرة الشبكية.
• البيليروبين - مستوى طبيعي أو مرتفع قليلاً.
مع هذا الشكل من المرض ، يحدث الشفاء بسرعة عند نقل كميات صغيرة من الدم السلبي لـ Rh.
تشخيص والوقاية من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة
لتحديد مرض الانحلال عند الأطفال حديثي الولادة ، أولاً وقبل كل شيء ، يدرسون:
• حالات الحمل السابقة ؛
• وجود حالات إجهاض أو طفل ميت ؛
• تأخر نمو الأطفال الحاليين ؛
• عامل الريسوس لوالد الطفل الذي لم يولد بعد.
تقرير من الأجسام المضادة في النساء السلبيات Rh. إذا كانوا ، لغرض الوقاية ، يتم تقديم gammaglobulin معين مضاد للرياس ، مما يضعف تأثيرهم العدواني.
في الطفل المستقبلي ، يتم اكتشاف مرض الانحلالي عن طريق تحليل السائل الأمنيوسي ، الذي يتم استخلاصه بواسطة بزل السلى. تنشأ الشكوك حول علم الأمراض الحالي عند اكتشاف البيليروبين وزيادة الثقل النوعي.
مبادئ العلاج
يتطلب العلاج الإزالة الفورية من الجسم للمنتجات الخطرة من انحلال الدم والأجسام المضادة التي أدت إليه. في الوقت نفسه ، تعتبر الحماية من التأثيرات السامة للبيليروبين غير المباشر على أجهزة وأنظمة الطفل ، وتحفيز وظائف الكبد والكلى والحفاظ عليها ضرورية.
لهذا الغرض ، يتم استخدام ما يلي:
• نقل دماء جديدة ؛
• تدابير إزالة السموم من خلال أنبوب المريء والحقن.
• تحسين وظائف وحماية أنسجة الكبد - الفينوباربيتال ، ATP ، الميثيونين ، إكسيليتول ، دورة بريدنيزون الأسبوعية ؛
• علاج الفيتامينات (فيتامينات المجموعات B ، C ، E) ؛
• العلاج بالضوء - العلاج بمصباح أزرق يعزز أكسدة البيليروبين غير المباشر ، ويحوله إلى مركب غير سام.
مع العلاج في الوقت المناسب ، لا يعاني نمو الطفل. مراكز الفترة المحيطة بالولادة الحديثة لديها القدرة على إجراء استبدال للدم داخل الجنين. هذا ممكن مع العلاج في الوقت المناسب وفحص امرأة حامل ، نهجها الواعي لصحة الطفل الذي لم يولد بعد.
